פוליציטמיה ורה: תסמינים, סיבות וטיפול

הַגדָרָה

מהי פוליציטמיה ורה?

פוליציטמיה ורה הוא סוג של סרטן הדם המתפתח במח העצם. מחלה זו מתרחשת כאשר מוח העצם מייצר יותר כדוריות דם אדומות מהרגיל.

יותר מדי כדוריות דם אדומות עלולות להפוך את הדם לעבה יותר ולגרום לחסימת זרימת הדם בעורקים ובוורידים. מצב זה עלול לגרום לבעיות בריאותיות חמורות, כגון קרישי דם.

בנוסף, זרימת דם שאינה חלקה יכולה לעכב את התפשטות החמצן לכל חלקי הגוף, כולל איברים. לפיכך, גם תפקוד האיברים יופרע.

למרבה הצער, פוליציטמיה ורה איננה מחלה הניתנת לריפוי. עם זאת, בטיפול מוקדם, ניתן לשלוט היטב במחלה זו ואינה גורמת לבעיות בריאותיות אחרות.

עם זאת, אם לא מטפלים בה באופן מיידי, פוליציטמיה ורה עלולה לסכן חיים ולהגדיל את הסיכון לסיבוכים בריאותיים חמורים יותר.

עד כמה נפוצה פוליציטמיה ורה?

פוליציטמיה ורה הוא סוג נדיר מאוד של סרטן הדם. לפי הערכות, מצב זה מתרחש רק אצל 22 מתוך 100,000 אנשים בעולם. באשר לסוגים אחרים של סרטן דם שכיחים יותר, כלומר לוקמיה, לימפומה (לימפומה) או מיאלומה נפוצה.

מחלה זו פוגעת בגברים לעתים קרובות יותר מאשר אצל נשים. כל קבוצות הגיל יכולות לחוות מצב זה, אך המקרה נמצא לעתים קרובות יותר בקרב קשישים, מעל גיל 60 שנה.

פוליציטמיה ורה נדיר גם אצל ילדים או אנשים מתחת לגיל 20. שוחח עם הרופא שלך לקבלת מידע נוסף.

סימנים ותסמינים

מהם הסימנים והתסמינים של פוליציטמיה ורה?

פוליציטמיה ורה היא מחלה המתפתחת לאט. הסובלים עשויים שלא להרגיש תסמינים במשך שנים, במיוחד בשלבים הראשונים.

עם זאת, אצל אנשים מסוימים, הסימנים והתסמינים של polycythemia vera המופיעים בדרך כלל הם:

• קוצר נשימה וקשיי נשימה בשכיבה.
• סְחַרחַר.
• דימום יתר, כמו דימום מהאף או דימום בחניכיים.
• כְּאֵב רֹאשׁ.
• ראייה מטושטשת
• הזעת יתר בלילה.
• ירידה במשקל ללא סיבה ברורה.
• גירוד בכל הגוף, במיוחד לאחר מקלחת חמה, ואדמומיות בעור הפנים.
• קהות תחושה, עקצוץ, צריבה או חולשה בידיים, ברגליים, בידיים או ברגליים
• נפיחות כואבת מאוד על אחד לבד, לעתים קרובות בבוהן.
• תחושת לחץ או מלאות בצד שמאל של הקיבה עקב טחול מוגדל.

ייתכנו סימנים ותסמינים אחרים שאינם מפורטים לעיל. אם יש לך חששות מסימפטום מסוים, אל תהסס להתייעץ עם הרופא שלך.

מתי לפנות לרופא?

אם אתה מתחיל להרגיש את הסימפטומים שלמעלה, עליך לפנות מיד לרופא. הסימפטומים שלמעלה נראים כמו סימני מחלה אחרים. עם זאת, אין שום פסול באישור הגורם לתופעות אלו בפני הרופא בכדי לקבל את הטיפול הנכון.

הסימנים והתסמינים שכולם מרגישים יכולים להיות שונים. פנה מיד לרופא אם אתה חש בשינויים במצב גופך.

גורמים וגורמי סיכון

מה גורם לפוליציאתמיה ורה?

רופאים מחלקים בדרך כלל מחלות אלה לשתי קטגוריות על פי הסיבה שלהן, כלומר:

1. פוליציטמיה ראשונית

פוליציטמיה ראשונית היא הסוג הנפוץ ביותר. סוג זה של פוליציטמיה מתרחש עקב שינויים גנטיים או מוטציות ב- JAK2.

על פי נתוני קרן המחקר MPN, ל -95% מאנשים הסובלים מפוליציטמיה ורה יש הגן JAK2 הבעייתי. עם זאת, עד כה לא נמצא הגורם המדויק למוטציה גנטית זו.

פוליציטמיה ראשונית אינה מצב שעובר מהורה לילד. עם זאת, במקרים מסוימים, מוטציה גנטית זו יכולה לפעול במשפחות.

2. פוליציאתמיה משנית

סוג זה של פוליציטמיה אינו קשור למוטציה גנטית JAK2. מצב זה נגרם על ידי רמות חמצן נמוכות בגוף, במיוחד דם.

אם הגוף מונע מחמצן לאורך זמן, הכליות שלך ייצרו את ההורמון אריתרופויטין (EPO). הורמון ה- EPO העודף יכול לעורר את מוח העצם לייצר יותר כדוריות דם אדומות מהרגיל.

חלק מהמחלות העלולות לגרום לפוליציטמיה משנית כוללות:

• מחלת ריאות כרונית (COPD) ו דום נשימה בשינה

מצב זה עלול לגרום לחוסר חמצן בגוף. זה יכול לגרום לעלייה בייצור ההורמון EPO ותאי הדם האדומים בגוף.

• בעיות כליה

במקרים נדירים ייצור ההורמון EPO יכול להתגבר גם אם הכליות נפגעות, כמו גידול או היצרות של כלי הדם.

מה מגדיל את הסיכון ללקות בפוליציאתמיה ורה?

פוליציטמיה ורה היא מחלה נדירה שעלולה לפגוע בכל אחד. עם זאת, ישנם מספר גורמים שיכולים להגדיל את הסיכון לפתח מחלה זו.

אם יש גורם אחד או יותר של סיכון, אין פירוש הדבר שתפתחו בהחלט מחלה זו. לחולים הסובלים ממחלה זו עשויים להיות גורמי סיכון לא ידועים.

להלן מספר גורמים העלולים להגביר את הסיכון לפוליציטמיה ורה:

1. גיל

אנשים מעל גיל 60 נמצאים בסיכון גבוה יותר לחלות במחלה. עם זאת, מחלה זו עלולה להשפיע על אנשים צעירים יותר.

2. מין

מחלה זו נמצאת לעיתים קרובות יותר בקרב גברים מאשר אצל נשים. לכן, גברים נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח מחלה זו מאשר נשים.

3. סביבה

אם אתה נמצא בסביבה שנחשפת לעיתים קרובות לקרינה או לחומרים רעילים כמו מפעלים, בתי מלאכה, מתגוררת בבית עם אוורור ירוד או נמצאת בגובה רב יותר מדי זמן, אתה נמצא בסיכון לפתח פוליציטמיה ורה.

4. עישון פעיל

עישון יכול להגדיל את הסיכון לחלות בפוליציטמיה ורה, בגלל חוסר זרימת חמצן בדם.

סיבוכים

מהם הסיבוכים העלולים להיגרם מפוליציטמיה ורה?

אם יש לך polycythemia vera, עודף תאי דם אדומים יכול להוביל לסיבוכים בריאותיים אחרים, כגון:

1. קרישי דם

עודף כדוריות דם אדומות בגוף יכולות לגרום לדם להיות זרימת דם סמיכה יותר וחסומה, מה שמקל על קרישת הדם. באשר לקרישי דם, זה יכול לגרום למצבים חמורים יותר, כמו שבץ מוחי, התקף לב או חסימת עורקים בריאות או ורידים ברגל או בשרירי הבטן.

2. טחול מוגדל

הטחול מתפקד להילחם בזיהום ובחומר חסר תועלת בגוף, כמו תאי דם שניזוקו או מתו. עלייה במספר כדוריות הדם האדומות מאלצת את הטחול לעבוד קשה מהרגיל, מה שעלול לגרום להתרחבות או לנפיחות.

3. הפרעות דם אחרות

במקרים נדירים פוליציטמיה ורה עלולה להוביל למחלות דם אחרות. אחד מהם הוא מיאלופיברוזיס, שהוא מצב בו מוחלף מוח העצם ברקמת צלקת.

בנוסף, מחלה זו עלולה לגרום לסרטן דם אחר, כלומר לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML). באשר למחלה זו יכולה להחמיר במהירות.

4. נזק לאיברים אחרים

זרימת דם מופרעת עלולה לגרום לחמצן מוגבל לאיברים אחרים. מצב זה עלול לגרום למצבים חמורים, כמו אנגינה (כאבים בחזה) או אי ספיקת לב.

בנוסף, עודף תאי דם אדומים עלול לגרום גם למספר סיבוכים אחרים, כמו פצעים פתוחים בדופן הקיבה, המעי הדק העליון או הוושט ודלקת במפרקים (צנית).

יתכנו סיבוכים שלא פורטו לעיל. אם אתה זקוק למידע נוסף, אנא התייעץ עם הרופא שלך.

אִבחוּן

כיצד מאבחנים פוליציטמיה?

פוליציטמיה ורה עשויה שלא להראות סימפטומים במשך שנים. לעתים קרובות מחלה זו מתגלה בטעות כאשר הסובל עוברת בדיקת דם. עם זאת, עבור מי שמרגיש סימפטומים, הרופא יאבחן מחלה זו על סמך התסמינים המתעוררים.

בשלבים המוקדמים בדרך כלל ישאל אותך הרופא אילו תסמינים אתה מרגיש, מצבך הבריאותי וההיסטוריה הרפואית הקודמת ויבצע בדיקה גופנית. לאחר מכן, הרופא יבקש ממך לעבור סדרת בדיקות כדי להוכיח זאת.

חלק מהבדיקות שרופאים מבצעים בדרך כלל לאבחון פוליציטמיה ורה הן:

1. ספירת דם מלאה

ספירת דם מלאה (דם שלם ספירה / CBC) שואפת לקבוע את רמות ההמוגלובין והמטוקריט. אם רמות ההמוגלובין או ההמטוקריט חורגות מהגבולות הרגילים, ייתכן שיש לך פוליציאתמיה.

ספירת דם מלאה תבדוק גם את רמות כדוריות הדם האדומות, כדוריות הדם הלבנות וטסיות הדם. אם הרמות אינן מאוזנות ויש לך יותר מדי כדוריות דם אדומות, ייתכן שתסבול מהפרעה זו.

2. בדיקות דם אחרות

בנוסף לספירת דם מלאה, תצטרך לעבור בדיקות דם אחרות, כלומר:

• מריחת דם . בדיקה זו יכולה להראות אם יש לך מספר גבוה יותר מהרגיל של כדוריות דם אדומות..
• בדיקת רמת הורמונים של אריתרופואטין (EPO). בדיקה זו נועדה למדוד את רמות הורמון ה- EPO בדם. רמות EPO נמוכות מעידות על פוליציטמיה.

3. ביופסיה או שאיפה של מוח העצם

בבדיקת ביופסיה של מוח עצם, הרופא שלך ייקח כמות קטנה ממח העצם שלך באמצעות מחט. דגימת רקמה זו תיבדק במיקרוסקופ כדי לבדוק אם מוח העצם שלך בעייתי.

בנוסף לרקמות, ניתן לקחת דגימה של נוזל מוח עצם גם באמצעות הליך שאיפה. בדיוק כמו ביופסיה, נוזל זה ייבדק גם במיקרוסקופ כדי לבדוק אם יש בעיות במוח העצם.

תרופות ותרופות

המידע שנמסר אינו מהווה תחליף לייעוץ רפואי. התייעץ תמיד עם הרופא שלך.

כיצד לטפל בפוליציאתמיה ורה?

פוליציטמיה ורה היא מחלה שלא ניתן לרפא לחלוטין. מטרת הטיפול והטיפול היא להפחית את צמיגות הדם, להפחית את הסיכון לסיבוכים ולמנוע התרחשות קרישי דם.

אם מטפלים ומטופלים כראוי בפוליציאתמיה ורה, הסובלת ממנה תוחלת חיים ארוכה יותר.

סוג הטיפול והטיפול לכל מטופל משתנה, תלוי מה הסיבה העיקרית. זמן וכמות הטיפול שנלקחו עשויים להשתנות בין מטופל לחולה.

סוגים מסוימים של תרופות וטיפול בפוליציאתמיה ורה הם:

1. נוהל פלבוטומיה

הליך זה נעשה על ידי הפחתת הדם בגוף, בתקווה להפחית את רמות כדוריות הדם האדומות. המטרה היא לדלל את הדם, כך שזרימת הדם תהיה חלקה יותר והסיכון לקרישי דם יופחת.

2. קח סמים

תרופות ניתנות לעיתים קרובות גם לאנשים עם פוליציטמיה ורה. תרופות אלו כוללות:

• אספירין במינון נמוך. תרופה זו משמשת להפחתת הסיכון לקרישי דם וכאבים ברגליים או בידיים.
• תרופות להורדת רמות תאי הדם, כגון הידרוקסיאוריאה או אינטרפרון.
• תרופות להשמדת תאים סרטניים, כגון ruxolitinib (Jakafi), במיוחד כאשר המטופל אינו מגיב היטב לתרופות הידרוקסיאוריאה.
• טיפול להפחתת גירוד, כמו סם מעכבי ספיגה חוזרת של סרוטונין (SSRI).

3. טיפול בהקרנות

לעיתים ניתן טיפול בהקרנות גם לחולים עם פוליציאתמיה ורה, בכדי לסייע לדיכוי תאי מוח עצם פעילים מדי. זה יכול לעזור להוריד את ספירת תאי הדם ולשמור על זרימת הדם תקינה.

עם זאת, טיפול זה יכול להגביר את הסיכון ללוקמיה ומחלות דם אחרות. תמיד התייעץ עם הרופא שלך לגבי סוג הטיפול הנכון.

תרופות סבתא

מהם שינויים באורח החיים או תרופות ביתיות שניתן לעשות כדי לטפל בפוליציאתמיה ורה?

להלן אורח החיים והתרופות הביתיות שיכולים לעזור לך להתמודד עם פוליציטמיה ורה:

• פעילות גופנית בעצימות בינונית, כמו הליכה, לשיפור זרימת הדם ולמניעת קרישי דם.
• הימנע מטבק מכיוון שהוא עלול להגביר את הסיכון להתקף לב או שבץ בגלל קרישי דם.
• רחצה במים קרים יכולה להפחית את הגירוד. אל תגרד את העור והשתמש בקרם לחות לשמירה על בריאות העור.
• הימנע מטמפרטורות קיצוניות כדי למנוע זרימת דם לקויה. התלבשו לפי מזג האוויר בו אתם גרים.
• היזהר עם פצעים בידיים וברגליים.

מְנִיעָה

כיצד ניתן למנוע פוליציטמיה ורה?

פוליציטמיה ורה היא מחלה שלא ניתן למנוע. עם זאת, אתה יכול להפחית את הסיכון למחלה זו על ידי הימנעות מגורמי סיכון שונים שעדיין ניתנים לשינוי, כגון:

• הימנע מחשיפה לקרינה או כימיקלים הפוגעים בגוף.
• אווררו כראוי את הבית או פתחו חלונות לעיתים קרובות כדי לאפשר כניסה של אוויר והפחתת החשיפה לכימיקלים הכלולים במוצרים ביתיים.
• הימנעות מדברים שיכולים להפחית את רמות החמצן בגוף לאורך זמן, כמו טיפוס על הרים, מגורים בגובה רב או עישון.
• שליטה על מחלות ריאה, לב או מחלות אחרות העלולות להגביר את הסיכון למחלה זו.
• יישם אורח חיים בריא.

אם יש לך שאלות, פנה לרופא שלך לפיתרון הטוב ביותר לבעיה שלך.