דיספלסיה סיבית: תסמינים, סיבות וכיצד לטפל

הגדרה של דיספלסיה סיבית

מהי דיספלסיה סיבית?

דיספלסיה סיבית או דיספלסיה סיבית היא הפרעה בעצמות הנגרמת על ידי שיבוש או כשל של התאים המרכיבים את עמוד השדרה ומוחלפים ברקמה סיבית או רקמת חיבור.

עצם ורקמות סיביות אינן זהות. מבנה העצם אחראי על תמיכה בגוף והגנה על האיברים החיוניים בו, כמו הריאות או הלב. בינתיים רקמת החיבור משמשת כמחבר בין רשתות.

אם העצם מוחלפת ברקמת חיבור, כמובן שזה יגרום לבעיות. אזורי העצמות הנפגעות לרוב ממחלה זו הם הגולגולת, עצמות הפנים, עצמות הירך, השוקיים והצלעות.

דיספלסיה סיבית יכולה לתקוף עצם אחת או יותר בגוף. עם זאת, דיספלסיה סיבית זו אינה מתפשטת מעצם בריאה אחת לאחרת. כלומר העצמות הנגועות היו חריגות מההתחלה לפני שאדם נולד.

סוגי דיספלסיה סיבית

ידוע כי הפרעות במערכת תנועה זו מחולקות לשני סוגים, כלומר:

• דיספלסיה סיבית מונוסטוטית (דיספלסיה סיבית מונוסטוטית): הסוג הנפוץ ביותר של הפרעת עצם ופוגע בעצם אחת בלבד.
• דיספלסיה סיבית פוליאוסטוטית (דיספלסיה סיבית פוליאוסטוטית): סוג נדיר ובדרך כלל חמור מכיוון שהוא פוגע ביותר מעצם אחת. למעשה, במקרים מסוימים הוא יכול לתקוף את בלוטות הגוף.

עד כמה שכיחה המחלה הזו?

דיספלסיה סיבית היא הפרעה בעצמות נדירה למדי, בהשוואה להפרעות שלד-שלד. בדרך כלל, מחלה זו מתגלה אצל מתבגרים ומבוגרים צעירים.

עם זאת, במקרים מסוימים ניתן לגלות זאת גם בגיל 10 שנים, במיוחד אם נפגעת יותר מעצם אחת.

סימנים ותסמינים של דיספלסיה סיבית

לפעמים מצב זה אינו גורם לתסמינים או סימנים, במיוחד אם המצב הוא די קל. ככלל, תסמינים יופיעו כאשר המצב קשה.

תסמינים שכיחים המופיעים

בדיווח ממרפאת מאיו, התופעות הבאות יופיעו:

• כאבי עצמות שמחמירים עם הזמן. כאב יהיה חמור עם פעילות ולעיתים ישתפר עם מנוחה.
• נפיחות באזור העור ליד העצם הפגועה. זה קורה בדרך כלל כאשר נפגעים יותר מעצם אחת.
• עצמות משנות צורה וגודל, שונות מהזוג האחר.
• הרגליים מתכופפות וגורמות לקושי הליכה.

תסמינים של דיספלסיה סיבית אם היא תוקפת את הבלוטות

אם דיספלסיה סיבית תוקפת את הבלוטות, התסמינים הנובעים מכך הם:

• חווה התבגרות מוקדמת.
• יש כתמים חומים בהירים על העור
• ירידה בתיאבון, עלייה או ירידה במשקל במהירות, חרדה בקלות והזעת יתר.

מתי לפנות לרופא?

אם אתם חווים את הסימפטומים שהוזכרו לעיל, פנו לרופא. במיוחד אם אתם חווים כאבים בעצמות ללא סיבה נראית לעין וזה לא משתפר עם טיפולים ביתיים.

גורם

מה גורם לדיספלזיה סיבית?

הגורם להפרעה במערכת תנועה זו אינו ידוע בוודאות. עם זאת, מומחי בריאות סבורים שיש קשר של שינויים (מוטציות) בגן GNAS1.

מוטציה זו מתרחשת לאחר הפריית העובר ולכן היא אינה עוברת בירושה מההורים. המשמעות היא שאדם שיש לו גן זה גם לא יעביר העתק גנים לא תקין אצל הצאצאים.

הגן GNAS1 מייצר חלבון הנקרא G- חלבון. אצל אנשים הסובלים מהפרעת עצם זו, הגן GNAS1 גורם לייצור יתר של חלבון זה. כתוצאה מכך הדבר גורם גם למולקולת אדנוזין מונופוספט מחזורי (cAMP) הקשור לאוסטאובלסטים.

אוסטאובלסטים הם תאים חדשים היוצרים עצם. אם רמת האוסטאובלסט גבוהה, האוסטאוקלסטים (תאים שוברי עצם) ינסו לפצות.

זה משאיר לתאי אב השלד כולל אוסטאובלסטים בוגרים ורקמות סיביות יש יותר מקום. בסופו של דבר רקמה סיבית צומחת ותופסת את החלל הריק שאמור להיות מקום לעצם.

גורמי סיכון לדיספלזיה סיבית

הגורם לדיספלזיה סיבית אינו ידוע בוודאות. עד כה, גורמים שונים שיכולים להגביר את הסיכון למחלה זו עדיין נחקרים לעומק יותר על ידי מומחים.

סיבוכים של דיספלסיה סיבית

דיספלסיה פיברוטית קשה עלולה לגרום לסיבוכים. סיבוכים של דיספלסיה סיבית שעלולים להתרחש הם:

• עצמות שבורות: אזורים של עצמות מוחלשות עלולות לגרום לעצמות להתכופף ולהישבר בקלות.
• דלקת פרקים (דלקת פרקים): אם עצמות הרגליים או האגן מעוותות (שינוי צורה וגודל), דלקת במפרקים עלולה להתפתח ולגרום לתסמינים נוספים.
• סרטן: למרות שהוא נדיר, הפרעה בעמוד השדרה יכולה להוביל לתאי עצם להיות חריגים ובסופו של דבר לסרטן. סיבוך נדיר זה מתרחש בדרך כלל אצל אנשים שעברו בעבר הקרנות.

אבחון וטיפול בדיספלזיה סיבית

המידע שנמסר אינו מהווה תחליף לייעוץ רפואי. התייעץ תמיד עם הרופא שלך.

על מנת לאשר את האבחנה של דיספלזיה סיבית, הרופא יבקש ממך לעבור סדרת בדיקות רפואיות. ראשית, הרופא יבצע בדיקה גופנית, שהיא בדיקת העצמות שלך כואבות או נפוחות.

לאחר מכן, תעבור בדיקת צילום רנטגן כדי לראות תמונה של כל מצב בעצם שעשוי להשתנות.

בדיקות נוספות שניתן לעשות

בנוסף לבדיקות רפואיות אלו יומלצו לך גם בדיקות אחרות הכוללות:

• סריקת עצם. יזריקו לך חומר רדיואקטיבי לזרם הדם שלך. אזורים המכילים הרבה חומר זה יכולים להוות סימן לבעיה בעצם.
• בדיקות MRI ובדיקות CT. בדיקה רפואית זו מייצרת תמונות תלת ממדיות כדי להציג עיוותים בעצם או מצבי עצם שבורים.
• בִּיוֹפְּסִיָה. בדיקת בריאות זו נעשית באמצעות הסרה חלקית של עצם הבעיה בניתוח. לאחר מכן, העצם תשמש כדגימה להמשך התבוננות במבנה וסידור תאיו במעבדה.

מהן הדרכים לטיפול בדיספלזיה סיבית?

אופן הטיפול בדיספלזיה סיבית יותאם לתסמינים שאתה חווה. הטיפול בדיספלזיה סיבית שרופאים עשויים להמליץ ​​עליהם הוא:

לקחת את התרופה

הרופא ירשום תרופת ביספוספונט, כמו פמידרונאט או אלנדרונאט כדי למנוע אובדן עצם על ידי הפחתת פעילות התאים המפרקים את העצם. מלבד חיזוק העצמות, תרופה זו יכולה לסייע בהקלה על כאבי עצמות.

אם תרופות אלו אינן יעילות בשליטה על הסימפטומים, הרופא ירשום תרופה אחרת, כלומר זריקות חומצה זולדרונית. בנוסף, הרופא יספק גם תוספי ויטמין D וסידן יחד עם תרופות אחרות.

מבצע

ניתוח הוא גם טיפול בדיספלזיה סיבית. המטרה היא לתקן עיוותים בעצם, אורכי רגליים שונים וטיפול בשברים שלא נרפאו בטיפול קודם.

בנוסף, מבצעים גם ניתוחים להפגת לחץ על העצבים עקב עצמות הגדלות באופן חריג. אם יש נגע בעצם, הרופא יבצע השתלת עצם.

ניתן להסיר את העצם מחלק אחר בגוף והרופא יכניס לוח מתכת או בורג לייצוב השתלת העצם.

תרופות ביתיות לדיספלזיה סיבית

מלבד נטילת תרופות או ניתוחים, ילדים הסובלים מהמצב צריכים לבצע גם תרופות ביתיות, כלומר לבישת מחוך תומך. המטרה היא למנוע שברים או עיוותים בעמוד השדרה (אם דיספלסיה סיבית תוקפת את עמוד השדרה).

בנוסף, חשוב גם להגשים תזונה באמצעות מזון על ידי צריכת מזון לחיזוק העצם. לכן, צריכת ויטמין D וסידן אינה מתקבלת רק מתוספים.

אפשרויות מזון עשירות בסידן, ויטמין D וחומרים מזינים חיוניים אחרים לעצמות חולי דיספלסיה סיבית הן מוצרי חלב, דגים, אגוזים, ביצים וסוגים שונים של ירקות.

מניעת דיספלסיה סיבית

עד כה מומחי בריאות לא הצליחו להוכיח דרך אפשרית למנוע דיספלסיה סיבית. עם זאת, כדי למנוע סיבוכים, טיפול רפואי וטיפול נחוץ מאוד.