תסמונת קרסט ושור; שלום בריא

הַגדָרָה

מהי תסמונת CREST?

תסמונת CREST, המכונה גם סקלרודרמה מוגבלת, היא מחלת רקמת חיבור נרחבת עם הסימפטומים העיקריים לבעיות בעור, בכלי הדם, בשרירי השלד ובאיברים הפנימיים. הסימפטומים של תסמונת CREST קשורים לעיתים קרובות לסוג נפוץ של טרשת מערכתית (סקלרודרמה). CREST עצמו מייצג מצבים קליניים המלווים חולים, כלומר Calcinosis, תופעת Raynaud, הפרעות בתפקוד הוושט, sclerodactyly ו- telangiectasia.

סימנים וסימפטומים

מהם הסימנים והתסמינים של תסמונת CREST?

להלן התסמינים של תסמונת CREST.

• סידן הם גושים מכאיבים על העור המכילים סידן, בדרך כלל על האצבעות או חלקים אחרים בגוף.
• התופעה של ריינוכלומר, העור שלך הופך מעט לבן או קר כשאתה לחוץ או קר. זה נגרם על ידי הפרעה בזרימת הדם.
• הפרעה בתפקוד הוושט (הוושט) המאופיינת בקשיי בליעה או עליית חומצת קיבה (ריפלוקס / GERD).
• סקלרודקטיכלומר העור על האצבעות והבהונות מרגיש חזק ונוקשה כך שקשה להזיז או לכופף אותו.
• Telangiectasia, המאופיין בכתמים אדמדמים או כתמים בידיים, בכפות הידיים, בפנים ובשפתיים עקב התרחבות כלי הדם.

אנשים הסובלים מתסמונת CREST חווים בדרך כלל לפחות שתיים מהתסמינים המפורטים לעיל.

ייתכן שחלק מהתסמינים או הסימנים האחרים לא מופיעים ברשימה לעיל. אם אתה מודאג מסימפטומים כלשהם, התייעץ עם הרופא מיד.

מתי עלי לפנות לרופא?

אם יש לך סימנים או סימפטומים לעיל או כל שאלה אחרת, שוחח עם הרופא שלך. הגוף של כולם שונה. התייעץ תמיד עם רופא לטיפול במצבך הבריאותי.

גורם

מה גורם לתסמונת CREST?

נראה כי מערכת החיסון (החיסונית) של אנשים הסובלים מתסמונת CREST מגרה תאי פיברובלסטים לייצר כמויות מוגזמות של קולגן. באופן אידיאלי, פיברובלסטים מייצרים קולגן כדי לסייע בריפוי פצעים.

עם זאת, במקרה זה, חלבון קולגן עדיין מיוצר למרות שהגוף אינו זקוק לו. כתוצאה מכך נוצרת רקמת חיבור עבה סביב תאי העור, כלי הדם ואיברים פנימיים.

גורמי סיכון

מהם גורמי הסיכון לתסמונת CREST?

להלן גורמי סיכון לתסמונת CREST:

• גורמים גנטיים, למשל שיש בן משפחה עם מחלה אוטואימונית
• מין נשי
• גורמים סביבתיים, כמו חשיפה לרעלים כמו בנזן, סיליקה ופוליוויניל כלוריד יגדילו את הסיכון לאנשים שכבר יש להם גורמים גנטיים.

אבחון וטיפול

המידע שנמסר אינו מהווה תחליף לייעוץ רפואי. התייעץ תמיד עם הרופא שלך.

כיצד מאבחנים תסמונת CREST?

תסמונת CREST די קשה לאבחון. הסימנים והתסמינים שונים ודומים לאלה של מחלות אחרות. בנוסף, תסמונת זו מתרחשת לעיתים גם יחד עם מחלות אוטואימוניות כמו זאבת ושיגרון.

האבחנה נעשית בדרך כלל על סמך תסמינים אופייניים (קלצינוזיס, תופעת ריינו, הפרעה בתפקוד הוושט, סקלרודקטי וטלנגיאקטזיה). בדיקות אחרות שיכולות לאשר את האבחנה כוללות:

• בדיקת דם לבדיקת נוגדנים המצויים בדרך כלל אצל אנשים עם תסמונת CREST. עם זאת, בדיקה זו אינה מדויקת במאת האחוזים מכיוון שרבים מאנשים עם תסמונת זו אין נוגדנים מסוימים.
• לצורך בדיקות מעבדה נדרש ביופסיית עור. עם זאת, ניתוח זה גם אינו מדויק לחלוטין.
• בדיקות אחרות כגון בדיקת סיבוכים של הריאה, הלב ומערכת העיכול. הרופא עשוי לאבחן סידן באמצעות סריקה (לִסְרוֹק).

מהן אפשרויות הטיפול בתסמונת CREST?

למרבה הצער, אין תרופה לתסמונת CREST. למצב זה יש השפעות פסיכולוגיות ופיזיות, ולכן גישה הוליסטית חשובה מאוד בטיפול בה.

סידן

משקעי סידן גדולים מדי או כואבים עשויים להסיר בניתוח. אם הנזק לעור (למשל באצבע) קשה, יתכן שתזדקק לקטיעה. תרופות מרשם עשויות לכלול:

• קורטיקואידים שותים או מקומי
• פרובנסיד
• דילטיאזם
• וורפרין
• הידרוקסיד מאלומיניום
• ביספוספונט
• מינוציקלין
• קולכיצין

התופעה של ריינו

• צמצם והתרחק מגורמי סיכון כגון עישון ושימוש בתרופות לחוסמי בטא.
• מלמד טכניקות חימום יד וגוף.
• ספק חוסמי תעלות סידן
• הוספת משחת ניטרוגליצרין למעלה (במידת הצורך)

הפרעות בוושט

טיפול בחוסר תנועה בוושט ובחומצה (GERD) בחולי תסמונת CREST עשוי להועיל. הטיפול עשוי לכלול שינויים בהתנהגות, תרופות לחוסם H2 והתרחבות הוושט במקרים חמורים (כגון חוסר יכולת לבלוע או מזון שחוזר לפה).

סקלרודקטי

הטיפול כולל תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs), D-penicillamine, IFN-gamma, cyclosporine ו- cytostatics.

Telangiectasia

נראה שטלנגיאקטזיה על הפנים מטופלת בצורה יעילה למדי באמצעות טיפול בלייזר בצבע פעמו. עם זאת, מומחים בחולים עם NSAID אינם חוקרים זאת. הטיפול יכול להיות שילוב של אסטרוגן-פרוגסטרון, דסמופרסין וסקלרותרפיה.

על מנת למנוע קושי בתנועה, תרגילי מתיחה למפרקים הם חשובים מאוד. המטפל יכול לעזור לך באילו תנועות ותרגילים יכולים לעזור בכל מצב. בינתיים, אם המצב שלך כבר לא מאפשר לך לבצע משימות יומיומיות, ריפוי בעיסוק יכול לעזור לך להסתגל. למשל לצחצח שיניים, ללבוש בגדים ואחרים. אנשים מסוימים עשויים להזדקק לניתוח.

דיכאון יכול להסתתר כ- 45 אחוז מהחולים בטרשת מערכתית ו -64 אחוז מהם חווים גם חרדה. לכן יש לעקוב באופן רציף אחר מצבו הנפשי של המטופל.

להפחתת כאב, מספר מחקרים הראו כי אוקסיקודון יעיל ובטוח מספיק לטיפול בכאב עקב נזק לעור. בינתיים, לידוקאין מקומי (אקטואלי) יכול לסייע בכאבים עקב סקלרודרמה מערכתית.

תרופות סבתא

מהם שינויים באורח החיים או תרופות ביתיות שניתן לעשות כדי לטפל בתסמונת CREST?

אורח החיים והתרופות הבאות עשויים לסייע בטיפול בתסמונת CREST:

• כדי להפחית את הסימפטומים של ריינו, לבש כפפות כשקר או כשאתה רוצה להביא משהו למקרר.
• ללבוש בגדים חמים בלילה וכשקר או רוח.
• הפסק לעשן כדי שכלי הדם לא יינזקו עוד יותר.
• אכלו משהו רך, מרק וקל לבליעה אם אתם מתקשים לבלוע אוכל.
• התגברות על ריפלוקס מוגבר של חומצות הקיבה, למשל על ידי אכילה קבועה אך לא באופן מיידי והימנעות מקפאין ואלכוהול.
• הימנע משימוש בסבונים, חומרי ניקוי או מוצרים אחרים עם כימיקלים הקשים מספיק על העור. לא מומלץ גם להתקלח. אם תרצו התקלחו עם מים פושרים בלבד.
• לטיפול בבעיות עור ונשימה, וודא שהאוויר סביבך אינו יבש מדי בעזרת העזרה מכשיר אדים לאוויר aka מכונת מכשיר האדים.

אם יש לך שאלות, פנה לרופא שלך לפיתרון הטוב ביותר לבעיה שלך.

קבוצת בריאות שלום אינו מספק ייעוץ רפואי, אבחון או טיפול.