מהי ALS, מחלה שלקה המדען סטיבן הוקינג?

המדען הבריטי הנודע, סטיבן הוקינג, נפטר ביום רביעי, 14 במרץ 2018. סטיבן הוקינג הוא האדם היחיד עם ALS (טרשת לרוחב אמיוטרופית) ששרד עד גיל 76. כן, מחלת ALS של סטיבן הוקינג מאז שהיה בן 21 היא מחלה עם תוחלת חיים לא גדולה מדי. למעשה, אנשים המאובחנים כחולי ALS הם בדרך כלל בעלי תוחלת חיים של כ 3-5 שנים בלבד מרגע התפתחות המחלה.

אז מה זה ALS? מדוע תוחלת החיים של אנשים עם מחלה נדירה זו אינה גדולה? גלה הכל אודות מחלת ALS של סטיבן הוקינג להלן.

מהי ALS, מחלת סטיבן הוקינג?

מחלת ALS היא הפרעה של העצבים המוטוריים או תאי העצב במוח ובעמוד השדרה המווסתים את תנועת השרירים המפוספסים (שרירים הנעים על דעת עצמם). ALS מייצג טרשת לרוחב amyotrophic. מצב זה מתרחש כאשר מערכת העצבים בה תאים מסוימים (נוירונים) במוח ובמח העצם מתים באטיות.

תאים אלה מעבירים מסרים מהמוח וממח העצם לשרירים. תחילה בעיות קלות בשרירים מופיעות בהתחלה, אך לאט לאט האדם יהיה משותק, וכך גם סטיבן הוקינג. יש אנשים שיש להם ALS במשך מספר שנים. בסופו של דבר השרירים יפסיקו לעבוד. מחלה זו נקראת גם מחלת לו גריג, על שם שחקן הבייסבול המפורסם מארצות הברית מת ממחלת ALS זו.

ישנם שני סוגים של ALS:

1. נוירונים מוטוריים עליונים: תאי עצב במוח.
2. נוירונים מוטוריים תחתונים: תאי עצב בחוט השדרה.

נוירונים מוטוריים אלה שולטים בכל התנועות הרפלקסיות או הספונטניות בשרירי הידיים, הרגליים והפנים. נוירונים מוטוריים גם אומרים לשרירים שלך להתכווץ כדי שתוכל ללכת, לרוץ, להרים חפצים קלים סביבך, ללעוס ולבלוע אוכל ואפילו לנשום.

ALS סימנים ותסמינים

הופעת הסימנים והתסמינים של ALS היא בדרך כלל הדרגתית, ולכן בפעם הראשונה שאתה מרגיש תסמינים, ייתכן שלא תהיה מודע לחומרת המצב. ALS סימנים ותסמינים הם:

• השרירים באחת הזרועות או הרגליים נחלשים
• מדבר בצורה לא קוהרנטית
• השרירים המוחלשים מתפשטים לאט לידיים ורגליים ולחלקים אחרים של הגוף
• שרירי הגב והצוואר נחלשים וגורמים לראש להיתלות במצוקה
• אובדן רקמת שריר (ניוון)
• עווית בלשון
• משותק (לא מסוגל לזוז, לדבר, לאכול ולבלוע ולנשום)

סטיבן הוקינג חי יותר מ -50 שנה לאחר שאובחן כחולה ALS. - מקור: מגזין TIME

מה גורם ל- ALS?

ALS הוא אירוע שעדיין נחקר על ידי מומחים. הסיבה אינה ידועה וכ- 90 אחוז מהמקרים מתרחשים באופן ספורדי. אצל כ -10 אחוזים מהאנשים המחלה מועברת לבני המשפחה. מדענים חושדים גם בחוסר איזון ברמות הגלוטמט בגוף ובמחלות אוטואימוניות כגורם למחלת ALS. שימו לב, ALS היא מחלה שאינה מדבקת.

עם זאת, הסיכון של אדם לפתח ALS כמו סטיבן הוקינג יגדל אם אדם:

• יש לך היסטוריה משפחתית של ALS
• בן 40-60
• בקבוצת הגילאים <65 שנים, גברים נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח ALS מאשר נשים
• עישון או חשיפה תכופה לעישון פסיבי (עישון פסיבי)
• פגיעה מפגיעה

ALS הוא מצב שלא ניתן לרפא, אך ניתן לשלוט בו

כן, ALS הוא מצב שלא ניתן לרפא לחלוטין. הטיפול הניתן על ידי הרופא נועד רק לשלוט בסימפטומים ולתמוך בחולה זמן רב ככל האפשר. תרופה אחת היא רילוזול, שעשויה להאריך את החיים ובאנשים מסוימים עשויה להאט את התקדמות ה- ALS, אך השפעתה מוגבלת.

תרופות אחרות עשויות לסייע בשליטה על תסמיני התקפים, קשיי בליעה, התכווצויות, עצירות, כאבים ודיכאון. ניתן להשתמש בצינור קיבה לצורך האכלה אם המטופל נחנק. תזונאים ממלאים תפקיד במניעת ירידה במשקל. חינוך וייעוץ חשובים גם כדי לעזור להרגיע את מצבו הפסיכולוגי של אדם הסובל מ- ALS.

טיפול גופני, תעסוקתי ודיבור יכול לעזור למטופלים להישאר חזקים ועצמאיים. התקנים המסייעים כמו סוגריים, עטיפות רגליים ממתכת, כסאות גלגלים ומכונות נשימה נדרשים גם במהלך תקופת הטיפול. בשלב הבא, המטרה העיקרית היא לספק נוחות למצבם של אנשים הסובלים מ- ALS.

יש לציין, מקרים של ALS בסטיבן הוקינג שהצליחו לשרוד יותר מ -50 שנה מהאבחון הראשון הם נדירים מאוד. עם זאת, זה לא אומר שזה בלתי אפשרי. תמיד התייעץ עם הרופא שלך לקבלת הטיפול הטוב ביותר וודא שהאנשים הקרובים אליך תמיד נמצאים שם עבור המטופל, נפשית ופיזית.