תוכן עניינים:
- מהי מסטוציטוזה עורית מפוזרת?
- מה גורם למסטוציטוזה עורית מפוזרת?
- מהם הסימנים והתסמינים של מסטוציטוזה עורית מפוזרת?
- כיצד מאבחנים מסטוציטוזיס עורני מפוזר (DCM)?
- האם ניתן לטפל במסטוציטוזיס עורני מפוזר (DCM)?
מספר סוגים של מחלות עור מסווגים כמתונים ונמצאים בדרך כלל, למשל, ורק צבעוני, גזזת, גזזת. מצד שני, יש כמה מהם שיש להם השפעות די חמורות אבל נמצאים רק אצל קומץ אנשים. אחד הסוגים הנדירים של מחלות עור בעולם הוא מסטוציטוזיס עורני מפוזר המכונה DCM. מחלת עור זו מאופיינת בכתמים חומים המתפזרים באופן אחיד בגוף, בדומה למרקם של קליפת תפוז ומגרדים. מה גרם לזה?
מהי מסטוציטוזה עורית מפוזרת?
מסטוציטוזיס עורני מפוזר (DCM) היא מחלת עור שהיא צורה קשה וגרסה נדירה יותר של המצב המכונה מסטוציטוזיס. מסטיטוציטים עצמם מתרחשים כאשר תאי התורן מצטברים בעור ו / או באיברים פנימיים. תאי התורן הם חלק ממערכת החיסון האחראית על התהליך הדלקתי.
מה גורם למסטוציטוזה עורית מפוזרת?
מרבית המקרים של מחלה זו אינם עוברים בתורשה, אלא מוטציה גנטית. ב- DCM, רוב המקרים נגרמים על ידי מוטציות ב- KIT. גן זה מקודד חלבון המסייע בשליטה על תפקודים רבים של תאי הגוף, כגון צמיחת תאים וחלוקה; אורך חיים, משך חיים; ולעבור. חלבון זה חשוב גם להתפתחותם של מספר סוגים של תאים, כולל תאי תורן.
בשל גירויים מסוימים, כולל טפילים ועקיצות חרקים, תאי התורן משחררים מספר כימיקלים, כולל היסטמין. היסטמין מרחיב כלי דם ויכול לגרום לנפיחות של רקמות רכות. מוטציות מסוימות בגן KIT יכולות להוביל לייצור יתר של תאי התורן. ב- DCM, תאי התורן מצטברים יתר על המידה על העור וגורמים לסדרה של סימנים ותסמינים אופייניים למצב.
מהם הסימנים והתסמינים של מסטוציטוזה עורית מפוזרת?
הסימנים והתסמינים של מסטוציטוזיס עורית משתנים בהתאם לסוג המחלה שיש לך. רוב הצורות של מסטוציטוזיס עורית הן כתמים חומים המתפשטים באופן אחיד על כמה אזורים ספציפיים של העור. עם זאת, סוג ה- DCM משפיע בדרך כלל על כל העור או על רובו. מצב זה מתחיל בדרך כלל להתפתח בגיל הינקות, במיוחד בתקופת היילוד (ילוד).
רוב האנשים הסובלים ממסטוציטוזיס עורני מפוזר (DCM) מפתחים כתמי עור בצבע חום אדום, שלעתים מלווים בשלפוחיות גדולות ומלאות נוזלים (שלפוחיות). המאפיינים של שלפוחיות אלה יכולים להתקבץ בקבוצות באזור אחד בלבד או להתיישר בקו ישר; ויכול לדמם. השלפוחיות נמצאות בעיקר בכפות הרגליים והידיים או בקרקפת.
שלפוחיות אלה יכולות להחלים ולהיעלם מעצמן לאחר שהילד בן 3-5 שנים, אך לא עם הכתמים החומים שיישארו לכל החיים (יכולים לטבוע כאשר הם מופעלים). לאורך זמן, כתמי עור חומים אלה יכולים להתעבות ולפתח מרקם וצבע דמויי בצק עוגיות. לפעמים, כתמי העור המעובים האלה יכולים להיות בעלי מרקם מחוספס ונקבובי הדומה לקליפת התפוז.
תסמינים אחרים העלולים לנבוע ממסטוציטוזיס עורני מפוזר (DCM) כוללים שטיפת עור, לחץ דם נמוך, הלם אנפילקטי חמור, הפטומגליה, שלשולים ודימום במעיים.
כיצד מאבחנים מסטוציטוזיס עורני מפוזר (DCM)?
ניתן לאבחן מסטוציטוזה עורית, כולל תת-הסוג שלה DCM, על ידי בדיקה גופנית כאשר רופא חושד כי נגעי העור בגופו של המטופל הם אדומים, מגרדים ולעיתים שלפוחיות גם אם רק משפשפים בעדינות. לעיתים ניתן לבצע ביופסיית עור על מנת לאשר את האבחנה, המאשרת ספירת תאי תורן גבוהה.
למרבה הצער לעיתים קשה להבחין בין מסטוציטוזיס עורני לבין מסטוציטוזה מערכתית. לכן, ניתן להזמין בדיקות נוספות לבדיקת המשך הסיכון למחלה מערכתית. ניתן להמליץ על ביופסיית מוח עצם ובדיקות דם מיוחדות בקרב מבוגרים הסובלים ממסטוציטוזיס עורית, מכיוון שמצבים אלה נמצאים בסיכון גבוה להתקדם ל- DCM. ילדים מושפעים בדרך כלל אינם ביופסיה של מוח עצם אלא אם כן בדיקות דם מראות תוצאות חריגות.
האם ניתן לטפל במסטוציטוזיס עורני מפוזר (DCM)?
מסטוציטוזיס עורני מפוזר (DCM) הוא מצב לכל החיים. נכון להיום אין תרופה למסטוציטוזיס עורית, אך ישנם טיפולים רבים הזמינים לשליטה על הסימפטומים.
באופן כללי, אנשים הסובלים ממצב זה מחויבים להימנע מדברים העלולים לגרום או להחמיר את הסימפטומים שלהם, אם אפשר. יש להימנע מגורמים המקדמים את ההשפלה של תאי התורן (תרופות NSAID, גירוי פיזי, לחץ רגשי, ארס חרקים ומזונות מסוימים).
תרופות מסוימות, כגון אנטיהיסטמינים דרך הפה וסטרואידים מקומיים, נקבעות לעיתים קרובות כדי להקל על הסימפטומים של מסטוציטוזיס עורני מפוזר (DCM). מבוגרים הסובלים ממחלה זו יכולים גם לעבור פוטוכימותרפיה באמצעות לייזר UVA, אשר יכול לסייע בהפחתת הגרד ובשיפור מראה העור; עם זאת, ככל הנראה המצב יחזור תוך שישה עד שתים עשרה חודשים לאחר הטיפול האחרון.
אנשים בסיכון להלם אנפילקטי ו / או יקיריהם צריכים להיות מאומנים כיצד לזהות ולטפל בתגובה מסכנת חיים זו, ועליהם לבצע זריקת אפינפרין בכל עת.
